Атеросклероз: симптомы и лечение у взрослых, в чем отличие от склероза?

Этой небольшой заметкой я попытаюсь объяснить, что же такое болезнь Альцгеймера, маразм или склероз.

Я совсем не специалист в области психиатрии, просто пытаюсь заниматься самообразованием в области старческой деменции, раз уж такое несчастье свалилось на мою, точнее мамину голову.

Начну с последнего термина: рассеянный склероз

Так вот, рассеянный склероз совсем не старческое заболевание, рассеянный склероз возникает в сравнительно молодом возрасте — от 16 до 40 лет, о чем нам говорит Википедия.

Старческий маразм или старческий склероз – вид деменции (приобретенного с возрастом слабоумия).

Термин сенильная деменция – это старческое слабоумие, возникшее опять же с возрастом, как следствие того или иного заболевания головного мозга.

В 50-60% причина сенильной деменции – болезнь Альцгеймера. В остальных случаях слабоумие в старости могут вызывать и другие заболевания, о чем тоже можно прочитать самостоятельно.

Что такое болезнь Альцгеймера было уже неоднократно описано различными авторами. Болезнь Альцгеймера это образование белковых бляшек на оболочке нейронов головного мозга.

Но мы упускаем один момент, который возникает вследствие несколько различных трактовок возникновения сенильной деменции.

Вследствие склеротических изменений сосудистой системы головного мозга, а в некоторых случаях шейного отдела позвоночника, происходят те же самые процессы, что и при болезни Альцгеймера в чистом виде.

То есть разрушение связей и отмирание частей головного мозга.

Но вот ведь какая незадача – при недостаточном кровоснабжении головного мозга и болезни Альцгеймера с ее разрушением миелиновой оболочки нейронов, симптоматика пациентов абсолютно одинакова.

Чем объяснить этот факт, я затрудняюсь объяснить.

Например, МРТ моей мамы, сделанной в 2007 году не показала наличия признаков болезни Альцгеймера, однако два совершенно независимых невролога уверенно поставили диагноз “болезнь Альцгеймера”.

Что же происходит с диагнозом на самом деле? А на самом деле, врач-психиатр в России готов поставить любой диагноз, кроме болезни Альцгеймера.

Почему так происходит, я не знаю. Может быть, при болезни Альцгеймера положена обязательная госпитализация, может быть обязательные социальные льготы.

Возможно, на эти вопросы поможет ответить обращение в ВОЗ (Всемирная Организация Здравоохранения), но факт остается фактом – болезнью Альцгеймера в нашей стране болеют крайне редко.

PS: подчеркиваю, что я не специалист и могу ошибаться, все что изложено выше, сугубо личное мнение автора, то есть меня.

Узнать больше:

• 

  Что такое деменция?

• 

  Бета-амилоид и болезнь Альцгеймера

• 

  Шарлатаны от Альцгеймера

• 

  10 ранних признаков и симптомов болезни Альцгеймера

ul

Симптомы

Атеросклероз сосудов – проблема, при которой состояние пациента ухудшается постепенно. На начальных стадиях заболевания человек не испытывает каких-либо беспокоящих симптомов.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
• Здоровья Вам и Вашим близким!

В это время атеросклероз можно выявить только при помощи специального обследования. Тем не менее, со временем интенсивность и частота появления признаков болезни растёт, а состояние здоровья и общего самочувствия больного ухудшается.

Чаще всего пациенты при атеросклерозе сосудов верхних конечностей жалуются на:

• судороги в руках, особенно в состоянии покоя;
• болезненные ощущения, жжение, зуд, онемение в верхних конечностях, вызывающие бессонницу;
• повышенная утомляемость рук при физической нагрузке;
• слишком сильную бледность в руках;
• разница в температуре кожи на разных участках руки;
• тяжесть в верхних конечностях без видимой причины;
• постоянно холодные руки;
• утолщение ногтей и снижение количества волос на верхних конечностях.

Со временем ко всем вышеперечисленным признакам добавляются ослабление пульса на запястье или его полное пропадание на время. Все симптомы становятся более выраженными и практически не проходят. Это вызвано критическим сужением артерий и других сосудов, что провоцирует ухудшение кровотока и кислородное голодание тканей на руках.

ul

Стадии

Выделяется несколько стадий атеросклероза сосудов верхних конечностей:

Стадия компенсации	Она может проходить бессимптомно или характеризоваться небольшой зябкостью в пальцах и повышенной чувствительностью к холодной воде или воздуху.
Стадия относительной компенсации	При этом ткани кистей рук уже испытывают кислородное голодание, особенно при физической нагрузке, требующей работы пальцев. Лишь время от времени человек испытывает зябкость в руках, онемение, повышенную утомляемость верхних конечностей. Помимо этих признаков могут проявляться симптомы вертебробазилярной недостаточности.
Стадия недостаточного кровообращения	Она характеризуется уже очень серьёзными патологическими изменениями сосудов. Симптомы заболевания тревожат больного даже в состоянии покоя. Это такие неприятные ощущения, как боль, холод, онемение не только кисти руки, но и в предплечье. Человек теряет возможность делать мелкие движения пальцами, теряет их чувствительность.
Стадия язвенно-некротических патологических изменений	Пальцы рук и кисти теряют свой нормальный цвет, и место бледности занимает синюшность кожных покровов. Появляются трещины на коже, вызывающие невыносимую боль. Руки начинают отекать, становятся постоянно влажными и перестают нормально функционировать. Могут возникнуть очаги некроза тканей, а также гангрена пальцев.

Атеросклероз брюшной аорты

Атеросклероз брюшной аорты регистрируется в более чем

половине всех случаев атеросклероза.

Описание атеросклероза коронарных сосудов ищите в этой статье.

ul

Диагностика

Обычно подозрение на атеросклероз сосудов верхних конечностей возникает после беседы с пациентом и при визуальном его осмотре во время профилактического визита или обращения за помощью в поликлинику.

Огромное значение при этом имеет детальная информация о факторах, провоцирующих ухудшение состояния больного, которые он сообщает врачу.

После личной беседы и осмотра обычно назначается ряд исследований и тестов, призванных выяснить природу заболевания и степень его сложности:

• слабость при сжатии кисти руки, а также мышц предплечья;
• болевые ощущения и онемение при надавливании большим пальцем руки в зоне плечевого сплетения;
• болевые ощущения при ощупывании подключичной ямки, трапециевидной и парацервикальных мышц;
• снижение чувствительности кожи от предплечья и ниже до пальцев руки.

Также врачом проводится ряд тестов. Один из них заключается в том, что больного просят поднять руки под прямым углом к телу. Пациента просят развести их в стороны и вращать в течение 3 минут.

При наличии проблем с сосудами больной не сможет выполнить поставленной задачи. Он испытает боль и тяжесть гораздо раньше отведённого срока. Также в это время наблюдается временное усиление симптомов.

Помимо этого, врачом производится визуальный осмотр пальцев рук. Если они бледные, ногти нехарактерного для их нормального состояния цвета, то это уже говорит о наличии атеросклероза сосудов верхних конечностей.

Также проводится проба Эдсона, при которой из-за болезни снижается пульс на запястье при запрокидывании головы и наклоне её вбок во время глубокого вдоха.

Ещё одним важным показателем при диагностировании заболевания является тест на определение состояния лучевой артерии. При этом она пережимается пальцем, а человека просят в течение 2-3 минут сжимать и разжимать кулак.

Если кровоток в сосудах рук не нарушен, то после теста рука быстро восстановит свой нормальный цвет. В противном случае диагностируют атеросклероз сосудов рук.

Ещё один метод обнаружения заболевания – рентгеновское исследование. При этом снимок делается не только руки, но также шеи и рёбер для выявления аномалий в  их строении.

Помимо этого метода используется и рентгено-контрастная ангиография. Проводится она как в обычном положении пациента так и во время диагностических проб, призванных создать определённую нагрузку на сосуды верхних конечностей.

ul

Лечение атеросклероза сосудов верхних конечностей

На начальных стадиях заболевания не требуется особого лечения. Пациенту придется придерживаться нескольких рекомендаций специалистов:

• Сбалансированное питание. При этом следует отказаться от жирной, острой, жареной пищи, продуктов с большим содержанием консервантов и «вредного холестерина».
• Умеренные физические нагрузки. При этом хорошо заниматься такими видами спорта, которые не требуют резких движений.
• Отказ от вредных привычек.
• Слежение за артериальным давлением, состояние верхних конечностей.
• Слежение за весом.

Атеросклероз сосудов верхних конечностей на более тяжёлых стадиях заболевания лечится по-разному. При повышенном давлении назначаются препараты для его нормализации.

Также используется симптоматическая блокада, которая в обезболивании болезненного участка верхних конечностей. По возможности устраняется причина, вызвавшая заболевание.

Применяются лекарственные препараты, призванные снять симптомы заболевания, а также улучшающие кровоснабжение кистей рук и предплечий.

Самостоятельное лечение в этом случае не рекомендуется, так как оно может вызвать ухудшение состояния больного и прогрессирование заболевания.

ul

Результаты хирургического вмешательства

Очень часто при лечении атеросклероза сосудов рук не обойтись без хирургического вмешательства. Оно может преследовать разные цели, призванные улучшить кровоток пальцев рук, всей кисти и предплечья.

Вот несколько видов операций, которые проводятся при атеросклерозе рук:

Симпатэктомия	В её ходе удаляется симпатический узел, проводящий нервные импульсы, вызывающие болезненные ощущения в руках пациента. При этом снимается артериальный спазм и улучшается кровоснабжение тканей кисти и предплечья.
Ангиопластика	Проводится при серьёзных закупорках сосудов рук. В её ходе производится небольшой надрез на артерии, через который вводится катетер. На его конце располагается баллончик. Операция проходит под рентгеновским контролем, для предотвращения травмирования сосуда. Балончик подводится к месту сильного сужения артерии и надувается до нужного размера. При этом стенки сосуда расширяются. В ходе этой операции в некоторых случаях в месте сужения устанавливается поддерживающий каркас из специальной проволоки.
Эндартерэктомия	Это вскрытие артерии в определённом месте и удаление атеросклеротичного нароста на её стенке. Но использовать такой способ можно не на любом сосуде. В процессе диагностики заболевания решается вопрос о целесообразности применения такого метода.
Шунтирование	Это создание обходного пути кровоснабжения в ходе хирургической операции.

Хирургическое вмешательство производится только в случае серьёзных патологий сосудов. До тех пор, пока кровоснабжение рук более или менее нормальное, врачи стараются решить проблему консервативными методами.

После диагностики 3 и 4 стадии заболевания принимаются срочные меры по устранению закупорки. При этом специалист после тщательного обследования и изучения истории болезни пациента выбирает наиболее щадящий и удобный метод хирургического вмешательства.

Атеросклероз сосудов нижних конечностей

Атеросклероз сосудов нижних конечностей лечится медикаментами и диетой.

Можно ли проводить лечение атеросклероза голоданием, читайте в этой статье.

Чем опасен атеросклероз сетчатки глаза — ответ вот тут.

У больных с хорошим общим состоянием здоровья при соблюдении всех рекомендаций специалистов и принятии профилактических мер против появления заболевания снова операция даёт великолепные результаты. Кровоток восстанавливается надолго у более чем 80 % пациентов.

Показатели выживаемости в этом случае также очень высоки. В течение 5 лет по статистике более 60 % перенесших операцию на сосудах верхних конечностей ведут нормальный образ жизни.

Не стоит ждать, пока симптомы атеросклероза сосудов верхних конечностей станут сильно выраженными. Уже при первых проявлениях заболевания нужно обратиться к специалисту. Профилактические меры нужно начинать проводить уже после 40-летнего возраста. 

Предыдущая статья: Что такое атеросклероз почечных артерий

Следующая статья: Что такое атеросклероз экстрацеребральных артерий

ul

Причины склероза аорты

Диаметр аорты достаточно велик, поэтому начальные этапы заболевания протекают бессимптомно — холестериновые бляшки долго не затрудняют ток крови. Симптомы проявляются, как правило, у пожилых людей, но начало болезни происходит раньше. Постепенно аорта теряет эластичность, покрывается жёсткими бляшками. Сосуды, отходящие от неё, уменьшаются в просвете и не переносят необходимое количество крови. Отчего это происходит? Рассмотрим причины возникновения этого недуга:

• неправильное питание (избыток холестеринсодержащих продуктов, недостаток клетчатки);
• вредные привычки (курение, избыточное употребление алкоголя);
• избыточные стрессовые нагрузки;
• недостаточные физические нагрузки;
• заболевания эндокринной системы;
• хронические воспалительные заболевания (сифилис, туберкулёз);
• гипертония;
• подагра;
• наследственность.

ul

Симптомы склероза аорты

Течение болезни делится на 2 периода:

1. Доклинический, при котором какие-либо ощутимые признаки болезни отсутствуют. Заболевание обнаруживается лабораторными методами.
2. Клинический, при котором наличествуют заметные симптомы. Он подразделяется на три стадии:
   • ишемическую;
   • тромбонекротическую;
   • склеротическую.

Симптомы склероза грудного отдела

Это наиболее распространённый из всех видов атеросклероза. Долго протекает без каких-либо симптомов, проявляется в пожилом возрасте (около 60 – 70 лет). К этому времени стенки аорты уже значительно повреждены. К внешним признакам этого вида атеросклероза относятся:

• ранняя седина и/или облысение;
• снижение тонуса кожи;
• оволосение ушных раковин;
• снижение блеска глаз;
• образование жировиков на лице и т. д.

Основные симптомы, на которые жалуются пациенты с данным диагнозом:

• периодическая длительная боль в груди — аорталгия, отдающая в правую руку и между лопаток;
• приступы удушья из-за сердечной недостаточности, возникающей по причине уплотнения аорты и повышения нагрузки на сердце;
• аритмия, стенокардия, загрудинные боли из-за склеротических изменений дуги аорты и уплотнения корня аорты (возникают при стрессах или физических нагрузках, могут привести к образованию тромба и острому инфаркту миокарда);
• нарушение глотания, охриплость голоса;
• артериальная гипертензия;
• повышение верхнего давления при нормальных значениях нижнего;
• предобморочные состояния, бледность, судороги, ослабление памяти, повышенная усталость из-за ишемии головного мозга.

Симптомы склероза брюшного отдела

Характерно такое же длительное бессимптомное протекание, как и при склерозе грудного отдела. Постепенно развиваются дисфункции различных внутренних органов. Основные симптомы, на которые жалуются пациенты с данным диагнозом:

• невыраженная боль в эпигастрии после приёма пищи;
• блуждающая боль вокруг пупка;
• схваткообразная резкая боль в животе;
• снижение массы тела из-за нарушения пищеварения;
• чередующиеся запоры и поносы;
• похолодание и онемение ног, отёки;
• покраснение голеней и стоп;
• боль в икрах при ходьбе;
• периодически прихрамывающая походка;
• некротические язвы на ногах.

Важно! Каждый из вышеперечисленных симптомов требует обращения к врачу! Это поможет избежать развития заболевания и его осложнений!

ul

Диагностика и лечение склероза аорты

Поскольку заболевание отличается бессимптомным течением, важно проводить профилактическую диагностику. Чем старше пациент, тем чаще должна такая диагностика проводиться. Она начинается с общего осмотра с фиксацией жалоб пациента, перкуссии и пальпации, после чего назначается дальнейшее обследование. Обязательна регулярная (ежегодная) флюорография, которая отображает увеличение сердца, расширение аортальной дуги, пневмосклероз, склероз аорты легких. Кроме того, назначаются ЭКГ, реоэнцефалография, рентгенография, ангиография для определения нарушений кровоснабжения сердца, головного мозга и других органов.

Медикаментозная терапия

Одно из главных направлений при лекарственной терапии – снижение уровня холестерина. Комплекс лекарственных средств назначается лечащим врачом исходя из состояния пациента и сопутствующих заболеваний. Все препараты принимаются в течение длительного времени, нередко — пожизненно. В процессе лечения необходим регулярный контроль состояния пациента.

Для лечения назначаются следующие препараты:

• статины («Розувастатин» и др.);
• секвестры желчных кислот («Колестирамин» и др.);
• фибраты («Фенофибрат» и др.);
• гиполипидемические средства («Ангионорм» и др.);
• желчегонные средства («Аллохол», «Хофитол» и др.); 
• полиненасыщенные жирные кислоты («Рависол» и др.);
• витамины С, В2, В6, РР.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство заключается в замене части аорты с повреждённой структурой на искусственный протез. Этот метод применяется, как правило, при развитии осложнений. Холестериновую бляшку или тромб удаляют, после чего сосуд протезируют. Благодаря этому кровоток восстанавливается до нормального состояния. Немедленного хирургического вмешательства требуют инсульт, почечная недостаточность и ишемия почки. Показания к операции определяет сосудистый хирург.

Лечение народными средствами

Важно! Лечение должно проводиться под контролем лечащего врача! Самолечение недопустимо!

Фитотерапия применяется обычно в комплексе с лекарственной терапией. Но следует помнить, что даже натуральные средства могут вызывать различные аллергии, при первых признаках которых приём таких средств необходимо прекратить.

Рассмотрим наиболее распространённые рецепты народной медицины:

• смешать лимонный сок, мёд и оливковое масло, принимать натощак в течение 3-х недель;
• ягоды шиповника настоять на водке 2 – 3 недели;
• чеснок измельчить, смешать с лимонным соком и цедрой, добавить 0,5 л. воды; 
• луковицу измельчить, засыпать сахаром, настоять в течение суток;
• корень хрена смешать со сметаной, принимать несколько раз в день;
• чай из мелиссы и другие средства.

Так же, как лекарственная терапия, лечение народными средствами требует регулярного контроля (каждые 1 – 3 месяца).

Осложнения склероза аорты

Если лечение не проводится своевременно, болезнь будет прогрессировать и приведёт к опасным для жизни осложнениям. К ним относятся:

• разлитой перитонит;
• острый инфаркт миокарда;
• инсульт;
• почечная и коронарная недостаточность и т. д.

ul

Профилактика

О профилактике этого заболевания следует задумываться каждому без исключения. Начальная профилактика очень проста, она включает в себя принципы здорового образа жизни:

• сбалансированное питание с достаточным содержанием овощей и фруктов;
• минимально необходимая физическая нагрузка (прогулки, дыхательная гимнастика и т. п.);
• отказ от вредных привычек;
• поддержание оптимальной массы тела;
• по возможности избегание стрессов.

Все эти нехитрые способы помогут поддерживать холестерин в норме и даже снизить его повышенные значения. Чем раньше начать такую профилактику, тем ниже будет риск возникновения заболевания. Если же диагноз уже поставлен или находится под вопросом, следует соблюдать специальную диету:

• исключить продукты с высоким содержанием животных жиров;
• исключить простые углеводы (изделия из белой муки, картофель, шлифованный рис, сладости);
• ограничить калорийность пищи;
• ограничить употребление соли;
• ввести в рацион продукты, богатые клетчаткой и полиненасыщенными жирными кислотами (овощи, фрукты, отруби, рыба, нерафинированное растительное масло и т. д.);
• принимать витаминные комплексы (назначаются врачом).

Склероз аорты — опасное заболевание, но его возможно предупредить и излечить при своевременном и разумном подходе. Ведите здоровый образ жизни, регулярно посещайте врача и будьте здоровы!

ul

Что такое БАС?

Первым, кто описал и выделил боковой (латеральный) амиотрофический склероз в отдельную нозологию, был французский психиатр Жан-Мартен Шарко в 1869 г.

Заболевание БАС, как никакая другая патология нервной системы, имеет множество синонимов своего названия. Это и болезнь двигательного нейрона или мотонейронная болезнь, и болезнь Шарко, и болезнь Лу Герига (термин чаще применяется в западноевропейских странах и Америке). Но как бы не именовалась эта болезнь, она неуклонно ведёт к тяжёлой инвалидизации и неминуемой смерти.

Что же представляет собой БАС?

Боковой амиотрофический склероз (аmyotrophic lateral sclerosis, ALS) – это хроническая нейродегенеративная постоянно прогрессирующая патология нервной системы, характеризующаяся поражением центральных и периферических мотонейронов, с последующим развитием плегии (паралича), атрофии мышц, бульбарных и псевдобульбарных нарушений.

Боковой амиотрофический склероз в 95% случаев является спорадическим заболеванием, то есть не имеет прямой связи с болезнями ближайших родственников. 5% диагностированного БАС приходится на наследственную патологию. Семейный БАС впервые был выявлен и подтверждён на острове Гуам (Мариамские острова).

Болезнь двигательного нейрона встречается довольно редко – 1,5 – 5 случаев на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости приходится на возраст около 50 лет при семейной форме заболевания и 60 — 65 лет – при спорадической. Но это совсем не означает, что болезнь Шарко не встречается в молодом возрасте. Мужчины страдают БАС почти в 1,5 раза чаще, чем женщины. Хотя по достижении 60 лет эта разница исчезает – представители обоих полов заболевают одинаково часто.

Заболевание БАС необходимо чётко дифференцировать с таким недугом как боковой амиотрофический синдром (БАС-синдром), ведь последний является проявлением других болезней нервной системы (к примеру, клещевой энцефалит, инсульт и т.п.), а не отдельной нозологией. И чаще всего это курабельные заболевания, которые при своевременной диагностике и лечении не приводят к летальному исходу.

Смерть при боковом амиотрофическом склерозе наступает в результате таких осложнений, как застойные пневмонии, септические явления, отказ дыхательной мускулатуры и т.п.

ul

Немножко терминологии

Чтобы понять суть этой страшной болезни нужно немного разобраться в столь непростой неврологической терминологии, как центральный и периферический мотонейрон, бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Так как человеку далёкому от медицины эти слова ни о чем не скажут.

Центральный двигательный нейрон находится в прецентральной извилине коры больших полушарий, так называемой моторной области. Если происходит повреждение этого участка мозга, то развивается центральный (спастический) паралич, который сопровождается следующими симптомами:

• слабость в мышцах разной степени выраженности (от полного отсутствия движений до лёгкой неловкости движений);
• увеличение мышечного тонуса, развитие спастики;
• усиление сухожильных и периостальных рефлексов;
• появление патологических стопных знаков (симптом Бабинского, Россолимо, Опенгейма и т.д.).

Периферические мотонейроны локализуются в ядрах черепных нервов, в утолщениях спинного мозга на шейном, грудном и пояснично-крестцовом уровне в его передних рогах. То есть в любом случае ниже корковых мотонейронов. При поражении этих нервных клеток возникают симптомы периферического (вялого) паралича:

• слабость в мышцах, иннервируемых данной группой клеток;
• снижение сухожильных и периостальных рефлексов;
• появление мышечного гипотонуса;
• развитие атрофических изменений в мышцах, в связи в их денервацией;
• патологические симптомы отсутствуют.

При БАС происходит повреждение как периферических, так и центральных мотонейронов, что и обуславливает появление при этой патологии признаков центрального и периферического паралича.

Развивающийся при болезни Лу Герига бульбарный паралич возникает вследствие дегенерации нейронов, расположенных в ядрах IX, X, XII пар черепных нервов. Эти структуры находятся в стволе мозга, а именно в продолговатом мозге (от лат. bulbus). Проявляется этот синдром слабостью в мышцах глотки, гортани, языка и мягкого нёба. Отсюда следуют его основные симптомы:

• дизартрия (нарушение артикуляции, вследствие слабости и атрофии мышц языка);
• дисфония (нарушение формирования голоса) и назолалия (носовой оттенок голоса);
• дисфагия (расстройство глотания);
• провисание мягкого нёба и смещение язычка в здоровую сторону;
• выпадение (отсутствие) глоточного рефлекса;
• слюнотечение (возникает в результате нарушения глотания);
• фибриллярные подёргивания в языке (выявляется как мелкое сокращение мышц, трепетание).

Псевдобульбарный паралич, который включает почти все эти симптомы, развивается из-за двустороннего нарушения структуры кортико-бульбарных путей (то есть нервных волокон, связывающих кору больших полушарий с бульбарной группой ядер черепных нервов). Отличительной чертой этого синдрома является:

• сохранение глоточного рефлекса;
• отсутствие атрофии и фибрилляций на языке;
• повышение нижнечелюстного рефлекса;
• появление патологических рефлексов орального автоматизма (они считаются нормальными для детского возраста – хоботковый, сосательный и т.п.);
• насильственный (непроизвольный) плач и смех.

Учитывая то, что при боковом амиотрофическом склерозе происходит дегенерация как верхних (центральных), так и нижних (периферических) мотонейронов, то бульбарный паралич очень часто сочетается с псевдобульбарным. При некоторых формах БАС эти синдромы могут быть единственным проявлением болезни, остальные просто не успевают развиться, так как очень быстро нарастают явления дыхательной недостаточности.

ul

Боковой амиотрофический склероз: симптомы

Ранними симптомами болезни Лу Герига в большинстве случаев является медленно нарастающая слабость в руках или ногах. При этом сильнее поражаются дистальные отделы конечностей – стопы и кисти. Больной не может застегнуть пуговицы, завязать шнурки, начинает спотыкаться, подворачивать ноги. Такая неловкость сопровождается внешним истощением (похуданием) конечностей.

Чаще всего симптомы асимметричны. При внимательном наблюдении за пациентом в поражённых конечностях можно обнаружить фасцикуляции – подёргивания мышц, напоминающие волну, лёгкое трепетание.

Многие больные в начальном периоде заболевания испытывают проблемы, связанные со слабостью мышц шеи, которые поддерживают голову в вертикальном положении. Поэтому голова постоянно свисает и пациенты нуждаются в специальных приспособлениях, удерживающих её.

Болезнь неуклонно прогрессирует и постепенно патологический процесс охватывает всё большие массивы мышц. На фоне развития периферического паралича присоединяются симптомы центрального:

• гипертонус и спастичность в мышцах,
• сухожильные и периостальные рефлексы усиливаются,
• возникают патологические стопные и кистевые рефлексы.

Очень медленно больные боковым амиотрофическим склерозом полностью теряют способность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя.

Наравне с этим больной отмечает нарушение глотания, затруднение речи, изменение голоса и другие симптомы бульбарного паралича, который обыкновенно сочетается с псевдобульбарным.

Постепенно патологический процесс поражает дыхательную мускулатуру – наибольшее значение имеет поражение диафрагмы. В связи с этим возникает феномен парадоксального дыхания: на вдохе живот у больных, страдающих БАС, западает, а на выдохе, наоборот, выпячивается.

Глазодвигательные нарушения (парез взора, нарушение движений глазных яблок и др.) если и возникают, то только на терминальной стадии болезни мотонейронов. Изменения чувствительности не характерны для данного заболевания, хотя некоторые пациенты жалуются на непонятный дискомфорт и боль.

Также боковому амиотрофическому склерозу не присущи нарушения функции тазовых органов. Но на исходе болезни возможно недержание или задержка мочи и стула.

Пациенты обычно до конца своих дней остаются в здравом уме и при ясной памяти, что ещё больше омрачает их состояние. Поэтому часто возникают тяжёлые депрессивные расстройства. Лишь в 10 — 11% случаев семейного БАС наблюдается деменция, связанная с диффузной атрофией коры лобных долей.

ul

Какие формы принимает болезнь двигательного нейрона?

Современная классификация бокового амиотрофического склероза выделяет 4 основные формы:

• высокую (церебральную);
• бульбарную;
• шейно-грудную;
• пояснично-крестцовую.

Такое разделение довольно условно, так как со временем происходит поражение мотонейронов на всех уровнях. Это скорее необходимо для установления прогноза заболевания.

Высокая (церебральная) форма

Высокая (церебральная) форма БАС развивается в 2 — 3% случаев и сопровождается поражением нейронов моторной коры (прецентральной извилины) лобной доли. При этой патологии возникают спастические тетрапарезы (то есть поражаются и руки, и ноги), которые сочетаются с псевдобульбарным синдромом. Симптомы нейродегенеративных изменений в периферических мотонейронах практически не проявляются.

Бульбарная форма

Бульбарная форма, встречающаяся в четверти всех случаев БАС, выражается в поражении ядер черепных нервов (IX, X, XII пары), расположенных в стволе мозга. Эта форма заболевания проявляется бульбарным параличом (дисфагия, дисфония, дизартрия), который при прогрессировании патологии сочетается с атрофией мышц конечностей и фасцикуляциями в них, центральными параличами. Часто бульбарным нарушениям сопутствует псевдобульбарный синдром (усиление нижнечелюстного рефлекса, возникновение спонтанного насильственного смеха или плача, рефлексов орального автоматизма).

Шейно-грудная форма

Наиболее частой (около 50% случаев) формой болезни двигательных нейронов является шейно-грудная. При которой сначала развиваются симптомы периферического паралича в руках (атрофия мышц, снижение или выпадение сухожильных и периостальных рефлексов, снижение мышечного тонуса) и спастического паралича в ногах. Затем при «повышении» уровня поражения нейронов присоединяются симптомы центральной плегии в руках (развитие спастики, оживление рефлексов, кистевые патологические феномены).

Пояснично-крестцовая форма

Пояснично-крестцовая форма БАС встречается в 20 — 25% случаев и манифестирует вялым (периферическим) параличом нижних конечностей. Прогрессируя, болезнь распространяется на вышележащие мышечные массивы (туловище, руки) и присоединяет признаки спастического (центрального) паралича – гипертонус в мышцах, увеличение рефлексов, появление патологических стопных знаков.

ul

Как подтверждают диагноз «боковой амиотрофический склероз»?

Диагностика этой редкой патологии имеет огромное значение, так как существует ряд заболеваний, имитирующих боковой амиотрофический склероз, но при этом многие из них излечимы. Самые  яркие признаки болезни Шарко: поражение центральных и периферических мотонейронов — возникают уже на терминальных стадиях болезни. Поэтому достоверный диагноз БАС базируется на исключении других патологий нервной системы.

В Европе и Америке используются Эль-Эскорианские критерии диагноза БАС, разработанные Международной федерацией неврологов. Они включают:

• достоверные клинические признаки поражения центрального двигательного нейрона;
• клинические, электронейромиографические и патоморфологические признаки нейродегенерации периферического двигательного нейрона;
• неуклонное прогрессирование и распространение симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, выявляемое при динамическом наблюдении за пациентом.

Также важно исключение других патологий, способных привести к развитию таких симптомов.

Итак, для диагностики бокового амиотрофического склероза применяют следующие методики обследования:

• осмотр и опрос пациента (анамнез жизни и болезни). При осмотре обращают внимание на комбинацию признаков периферического и центрального паралича, затрагивающих минимум две-три области тела (верхние и нижние конечности, бульбарная мускулатура); одновременное присутствие симптомов бульбарного и псевдобульбарного паралича; отсутствие тазовых и глазодвигательных расстройств, нарушений зрения и чувствительности, сохранность интеллектуально-мнестических функций;
• клинический анализ крови и мочи;
• биохимический анализ крови (КФК, С-реактивный белок, уровень электролитов в крови, почечные пробы, печёночные пробы и т.д.) – при БАС часто наблюдается увеличение уровня КФК, показателей печёночных проб;
• определение уровня некоторых гормонов в крови (к примеру, гормонов щитовидной железы);
• исследование состава ликвора (спинномозговой жидкости) – у части больных БАС (25%) отмечается увеличение содержания белка в ликворе;
• игольчатая электронейромиография (ЭНМГ) – у пациентов, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, определяется «ритм частокола» (ритмичные потенциалы фибрилляций), признаки повреждения передних рогов спинного мозга при полном отсутствии явлений нарушения проводимости по нервным волокнам;
• нейровизуализационное исследование – МРТ головного и спинного мозга у таких больных выявляет атрофию коры прецентральной извилины, истончение боковых канатиков и уменьшение размера передних рогов спинного мозга;
• биопсия мышц и нервов с последующим гистологическим исследованием – выявляет признаки атрофических и денервационных изменений;
• молекулярно-генетическое обследование – оправдано в случаях подозрения на семейный характер БАС – определяется мутация в 21-хромосоме.

Необходимо выполнить весь ряд обследований, чтобы достоверно исключить курабельные заболевания. Так как подход к терапии и исход болезни будут совершенно другими.

ul

Лечение БАС

Заболевание боковой амиотрофический склероз симптомы имеет довольно тяжёлые, плохо поддающиеся коррекции.

На данный момент в мире существует только один препарат, способный замедлить прогрессирование заболевания и отсрочить появление дыхательной недостаточности у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. Это рилузол (рилутек), разработанный в 1995 году. Механизм его действия связан с подавлением высвобождения нейромедиатора глутамата из нервных окончаний. Таким образом, снижается скорость дегенерации мотонейронов. Такая терапия продлевает жизнь больных максимум на три месяца.

В странах СНГ этот препарат до сих пор не зарегистрирован, хотя уже давно применяется в Европе и Америке.

Поскольку нет возможности повлиять на этиологический фактор развития болезни, то больные нуждаются в уходе и симптоматическом лечении:

• на ранних стадиях болезни (до развития спастических изменений в мышцах) проводится лечебная физкультура и массаж;
• для передвижения больные используют трости, специальные кресла, снабжённые кнопками для удобства использования;
• при свисании головы используют воротник Шанца, специальные жёсткие или полужёсткие держатели;
• при появлении первых признаков нарушения глотания целесообразно сменить консистенцию пищи на пюреобразную и жидкую. После каждого приёма пищи необходима санация ротовой полости. Когда затрудняется приём и жидкой пищи, то переходят к зондовому питанию (через назогастральный зонд) или накладывают гастростому (отверстие на коже в области желудка, через которое пища сразу поступает в желудочно-кишечный тракт);
• при развитии судорог в икроножных мышцах (крампи) применяют карбамазепин, баклофен, магне В6, верапамил, диазепам;
• при появлении спастики в мышцах используют миорелаксанты – баклофен, тизалуд, сирдалуд, мидокалм;
• при выраженном слюнотечении используют атропин, гиосцин, также эффективны антидепрессанты (амитриптилин);
• при упорном болевом синдроме, депрессии и нарушении сна рекомендуют трициклические антидепрессанты (амитриптилин) и ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, сертралин). Также эта группа препаратов несколько снижает частоту приступов насильственного смеха или плача. Выраженное нарушение сна требует назначения снотворных средств (золпидем). При неэффективности антидепрессантов и анальгетиков для купирования болевого синдрома используют наркотические анальгетики (морфин, трамадол);
• при нарушении дыхания на ранних стадиях возможно использование вспомогательных переносных систем для неинвазивной вентиляции лёгких. В терминальной стадии болезни пациенты нуждаются в постоянном применении стационарной ИВЛ в условиях реанимационного отделения;
• иногда для улучшения питания мышц и клеток мозга применяют нейропротекторы (глиатилин, церебролизин, цераксон), антиоксиданты (мексипридол), витамин Е, витамины группы В, L-карнитин (элькар) и др., но многие специалисты считают, что использование такой терапии неоправданно и не улучшает состояние больных;
• также такие пациенты нуждаются в специальных средствах коммуникации – разработаны ноутбуки, управлять которыми можно при помощи движений глаз;
• крайне необходима помощь психолога и больному БАС, и его родным.

ul

Прогноз заболевания

Течение болезни всегда только прогрессирующее. Какой бы ни была форма заболевания, рано или поздно поражаются обе группы мотонейронов (центральные и периферические). Равно как и возникает бульбарный паралич, который существенно ухудшает прогноз.

К сожалению, на данный момент нет ни одного сообщения о полном выздоровлении при боковом амиотрофическом склерозе. В мире есть только два известных пациента, у которых болезнь стабилизировалась: один из них это Стивен Хокинг, а второй гитарист Джейсон Беккер.

В зависимости от формы БАС он длится от 2 до 15 — 20 лет. С высокой форме БАС некоторые пациенты способны жить до 20 лет. При шейно-грудной и пояснично-крестцовой формах смерть наступает через 4 — 7 лет и 7 — 10 лет, соответственно. Самой тяжёлой и неблагоприятной является бульбарная форма – летальный исход заболевания наступает максимум через 2 года.

Присоединение бульбарных расстройств и дыхательных нарушений уменьшает продолжительность жизни больных БАС до 1 — 3 лет вне зависимости от исходной формы болезни. Пациенты, страдающие боковым амиотрофическим склерозом, умирают из-за дыхательной недостаточности, крайнего истощения и сопутствующих заболеваний.

ul

Заключение

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Загрузка…

ul